Syndrome de Brugada (ECN)
Tracé
N° 37
Library
Pathology
Patient
Homme de 23 ans hospitalisé pour syncope avec antécédent de mort subite familiale.
Exergue
Il existe différentes étiologies à évoquer devant la mise en évidence d'un sus-décalage du segment ST, la première étant le syndrome coronarien aigu, mais d’autres diagnostics sont possibles.
Dossiers possibles
- Syncope et aspect de Brugada dans un contexte de mort subite familiale
Les petits trucs de Rémi
- Quelques notions très simples doivent être connues à propos du syndrome de Brugada
- il s’agit d’une pathologie le plus souvent génétique donc potentiellement familiale
- le diagnostic se fait sur l’ECG de repos, par la présence d’un sus-décalage en dôme en V1 ou V2, ne correspondant pas à la morphologie d’un bloc de branche droit classique (le point J n’étant pas sus-décalé en cas de bloc de branche droit)
- il existe un risque potentiel de mort subite qui doit faire réaliser un bilan cardiologique en milieu spécialisé, la présence de syncopes de repos à l’emporte pièce ayant un caractère de gravité
- les syncopes surviennent souvent au repos ou la nuit (perte des urines la nuit ou « gasp » constaté par le conjoint durant le sommeil)
- comme toute pathologie génétique, un bilan de dépistage familial doit être réalisé
- la fièvre et certains médicaments augmentent le risque de mort subite
Ce que dit le référentiel
Le syndrome de Brugada est mentionné dans l’item Syncopes.
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Pour que le sus-décalage du segment ST reste dans les limites de la normale, il ne doit pas dévier de plus de 1 mm au-dessus de la ligne isoélectrique. Ce signe électrocardiographique pris isolément est peu spécifique; pour faciliter le diagnostic, il est important de connaitre le contexte clinique (douleur thoracique, pathologie neurologique ...), de préciser les caractéristiques du sus-décalage (amplitude, concave ou convexe, localisé ou diffus, territoire et dérivations concernées...) et de rechercher des signes électriques associés (trouble de conduction, onde Q de nécrose, aspect SIQ3, hypertrophie ventriculaire gauche, intervalle QT ...).
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