Myopathie de Steinert
Tracé
N° 85
Library
Pathology
Patient
Jeune homme de 27 avec dystrophie myotonique de Steinert;
Exergue
Chez un patient avec myotonie de Steinert, l'anomalie électrocardiographique la plus fréquemment observée est l'existence de troubles conductifs pouvant être infra-hisiens ou supra-hisiens.
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La dystrophie myotonique de Steinert, de transmission autosomique dominante, est la plus fréquente des dystrophies musculaires de l’adulte et est caractérisée par l’existence d’une myotonie avec faiblesse musculaire et par une atteinte multisystémique progressive (atteinte oculaire, respiratoire, endocrinienne, gastro-intestinale et cardiaque). Dans la forme classique, les symptômes apparaissent entre l'âge de 10 et de 40 ans. Si les complications respiratoires constituent la première cause de mortalité, la mortalité d'origine cardiaque est également importante par différents mécanismes: insuffisance cardiaque, coronaropathie, embolie pulmonaire et risque accru de mort...