Tachycardie ventriculaire sur dysplasie arythmogène du ventricule droit
Tracé
N° 86
Library
Pathology
Patient
Homme de 45 ans suivi pour dysplasie arythmogène du ventricule droit; traitement par bétabloquant; 2 procédures d'ablation d'une tachycardie ventriculaire provenant de l'infundibulum pulmonaire; implantation d'un défibrillateur double chambre devant la récidive des tachycardies;
Exergue
L'électrocardiogramme en rythme sinusal d'un patient avec dysplasie arythmogène peut mettre en évidence: une onde epsilon (signe spécifique mais peu sensible), une inversion des ondes T dans les dérivations précordiales droites, un bloc de branche droit complet ou incomplet, des extrasystoles ventriculaires avec retard gauche monomorphes ou polymorphes.
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La dysplasie arythmogène du ventricule droit est une maladie héréditaire caractérisée par le remplacement progressif des cellules musculaires cardiaques par du tissu fibro-adipeux. La transmission est autosomique dominante à pénétrance et expression variables par mutation au niveau des gènes codant pour les protéines du desmosome. La dysplasie affecte préférentiellement les hommes avec un ratio homme/femme de 3/1 et se manifeste généralement chez le sujet jeune, les symptômes apparaissant le plus souvent avant l'âge de 40 ans. Le remplacement du myocarde par du tissu graisseux et de la fibrose peut être diffus et s'étendre au ventricule gauche dans les formes évoluées...