Arythmies aux 2 étages

Publié le 10-10-2014, par le DR Aurore FLACHER, CHU Haut Lévêque.

Type de tracés: 
EGM
Prothèse: 
DAI
Constructeur: 
Microport CRM

Troubles conductifs sevères familiaux avec découverte d'une laminopathie mutation pARG 225

Holter ECG avec BAV 1 et BAV 2 mob 1

Primo-implantation d'un DAI double SORIN en juin 2014; consultation de contrôle à 3 mois, asymptomatique.

Episode TVNS dans les memoires.

Que pensez-vous de cet épisode, arythmies atriale, ventriculaire, artefact ?

 

Nicolas WELTE

ven, 10/10/2014 - 20:34

Le tracé commence avec une oreillette spontanée suvie d'un ventricule spontané. Puis detection atriale suivie d'un ventricule stimulé (DAV automatique probablement programmé avec un racourcissement du DAV avec acceleration de la fréquence atriale). Cycle atrial suivant non vu car dans le blanking atrial post stimulation ventriculaire. Puis stimulation atriale (surement liée au lissage de fréquence) suivie d'un stimulation ventriculaire. L'oreillette spontannée notée "p" tombe dans la DARA, l'oreillette spontannée suivante est donc suivie d'un DAV très court de 30ms. Ensuite plusieurs cycles atriaux spontanés suivis d'un V stimulé avec une augmentation du délai AV (comportement wenckebach pour se limiter à la FMS). Puis encore un cycle arial non vu car dans le blancking atrial post stimulation V. Une oreillette spontanée tombe a nouveau dans la DARA suivi d'un ventricule stimulé avec un delai AV très court de 30ms.

Survient ensuite un arythmie ventriculaire non soutenue (9 cycles) avec un changement de morphologie par rapport au premier ventricule spontané. Aspect très polymorphe et rapide avec certains couplages < 200ms. L'arythmie cède spontannément. Apparemment une TV polymorphe non soutenue.

Au niveau atrial, plusieurs hypothèses: soit une FA mais certains cycles atriaux paraissent trop long. Soit nombreuse ESA voire tachycardie atriale multifocale avec préférence pour la deuxième hypothèse.

 

 

DR Sylvain Ploux

lun, 13/10/2014 - 21:48

Merci Aurore, et bravo pour ce tracé très intéressant. En effet, il illustre à mon sens, parfaitement le péril encouru par les patients atteints de laminopathie:

  1. - troubles conductifs (du BAV 1 à 3, typiquement de siège nodal)
  2. - arythmies supra-ventriculaires (FA surtout)
  3. - trouble du rythme ventriculaire (responsable de 50% des DC)
  4. - enfin atteinte de la fonction systolique, en général plus tardive.

L'association de troubles conductifs et de TDR supra ventriculaire chez un patient jeune (trentaine), doit immédiatement faire évoquer une laminopathie, surtout s'il existe une histoire familiale d'atteinte cardiaque avec trouble conductifs (un électro de vieux, chez un patient jeune)1. Il faut noter que l'atteinte cardiaque est en fait souvent isolée (DCM-CD) même si elle est classique dans la dystrophie musculaire autosomique d'Eymery-Dreifuss (EDMD) et la myopathie des ceintures (LGMD1B). Les laminopathies avec atteinte cardiaque ne sont pas rares: 8% des CMD familiales, environ 30% lorsqu'un trouble de la conduction est associé.Ton exemple montre bien l'intérêt du défibrillateur en prophylaxie primaire chez ces patients: le début d'arythmie V est assez inquiétant...

1: on notera que le progeria d'Hutchison-Gilford est un syndrome de vielliessement prématuré lié à une laminopathie.

Bravo les internes, n'hésitez pas à poster un maximum de tracés!

SP

DR Stephane Garrigue

sam, 18/10/2014 - 12:43

Super tracé. Interprétation pas facile, bravo.

Quelles sont les mesures thérapeutiques à ce niveau? Quel est l'âge du ou de la patiente?

Faudrait-il programmer le DEF avec un nombre particulièrement long d'intervalles identifiés "FV" de façon à ce qu'il ne choque pas trop vite, s'il y a plusieurs épisodes du même type chez ce patient?