Histoire de famille

Bonjour à tous,

Je viens vers vous pour discuter d'une famille particulière...

Décès de la mère d'une mort subite à 45 ans.

Bilan familial chez les 3 filles (actuellement 29, 26 et 16 ans): mutation génétique HCN4, avec association dysfonction sinusale symptomatique et non compaction du VG.

Discussion par mes collègues cardiopédiatres sur le forum RhythmoPédia (vous trouverez ci joint le PDF publié à l'époque dans le forum RhythmoPédia "famille non compaction"): mise en place d'un PM DR Biotronik en 2014 pour les 2 plus grandes. Suivi par Holter ECG pour la plus jeune.

Je les vois en Cs depuis 1 an. Toutes les 3 sont asymptomatiques même si la plus jeune décrit des phases d'endormissement quand elle s'ennuie...

Par contre chez la cadette: 1 tracés de TVNS polymorphe de 7s rapide.

Que feriez-vous?

Pour nous, plutôt appareillage par un S-ICD en conservant le PM DR. Pour le 2 grandes et DAI DR pour la plus jeune.

Merci de votre aide,

Amitiés