Hémochromatose
Tracé
N° 81
Library
Pathology
Patient
Homme de 23 ans, avec béta -thalassémie ayant bénéficié de transfusions itératives;
Exergue
Chez un patient avec hémochromatose et atteinte cardiaque, l'électrocardiogramme peut montrer une réduction du voltage des complexes QRS associée à des troubles aspécifiques de la repolarisation.
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Ce patient polytransfusé dans le cadre d'une béta-thalassémie présente une hémochromatose avec atteinte cardiaque. L'hémochromatose peut être primitive (transmission autosomique récessive) ou secondaire (transfusions sanguines répétées, cirrhose, hépatite C ...) et est caractérisée par une surcharge tissulaire en fer (hémosidérose). L'atteinte cardiaque apparaît généralement tardivement après une phase de latence prolongée son incidence variant en fonction de la cause (très fréquente chez les patients avec béta-thalassémie). Le diagnostic de l'atteinte cardiaque repose essentiellement sur l'échocardiographie Doppler. La surcharge des myocytes en fer est à l'origine d'...