Amylose cardiaque

Tracé
N° 79
Pathology
Patient
Femme de 62 ans, présentant une amylose AL avec atteinte rénale et digestive;
Amylose cardiaque
Commentaires

Cette patiente présente une amylose AL avec atteinte rénale, digestive et cardiaque. L'amylose est une maladie infiltrative, les manifestations cardiaques étant reliées à l'infiltration pariétale par des dépôts amyloïdes au sein du secteur interstitiel myocardique. La classification des amyloses repose sur la nature biochimique de la protéine amyloïde impliquée dans la formation des dépôts, les formes cardiaques les plus fréquentes étant l'amylose AL (immunoglobuliniques) et les amyloses à transthyrétine.

L'élément remarquable du tracé de cette patiente est l'existence d'un microvoltage électrique en contraste avec l'augmentation significative de l'épaisseur du myocarde ventriculaire constatée à l'échographie. L'électrocardiogramme peut orienter vers le diagnostic d'amylose cardiaque quand une absence d’hypertrophie myocardique électrique ou même un microvoltage contrastent avec la mise en évidence d'une "hypertrophie" myocardique importante à l’échocardiographie (augmentation de l'épaisseur pariétale ventriculaire gauche généralement concentrique avec épaississement ventriculaire droit). Cette discordance peut être exprimée à partir du ratio entre épaisseur de la paroi ventriculaire gauche et voltage des complexes QRS (somme de toutes les amplitudes des complexes QRS). L'absence d'augmentation d'amplitude des complexes QRS peut être expliquée par une absence d'hypertrophie des myocites, l'épaississement observé étant relié à l'infiltration pariétale du cœur par les dépôts amyloïdes sans augmentation de la taille des cellules myocardiques. Cette discordance électrocardiogramme/échographie n'est pas constatée dans toutes les cardiopathies infiltratives puisque une hypertrophie électrique est fréquente dans la maladie de Fabri ou dans la maladie de Danon. 30 à 50% des patients avec amylose cardiaque présentent des complexes QRS d'amplitude normale, un microvoltage étant observé chez les 50 à 70 % restant. 

Exergue
Le diagnostic d'amylose cardiaque doit être évoqué devant tout patient présentant une hypertrophie échographique significative contrastant avec la mise en évidence sur l'électrocardiogramme de complexes QRS d'amplitude normale ou microvoltés.
Amylose cardiaque