Amylose cardiaque 2

Tracé
N° 80
Pathology
Patient
Femme de 74 ans, suivie dans le cadre d'un myélome adressée pour palpitations;
Amylose cardiaque 2
Amylose cardiaque 2
Commentaires

Cette patiente présentait un myélome compliqué d'une amylose cardiaque de type AL avec des signes électriques évocateurs en discordance avec l'hypertrophie ventriculaire échographique. L'électrocardiogramme est anormal chez 90 % des patients présentant une amylose avec atteinte cardiaque. Les deux anomalies les plus fréquemment observées sont le microvoltage des complexes QRS et un aspect de pseudo-infarctus dans les dérivations précordiales avec ondes Q et rabotage des ondes R. Il est également fréquent d'observer des troubles de la repolarisation, des troubles conductifs ou des troubles du rythme.

  • microvoltage des QRS; il existe différentes définitions, la plus commune étant l'absence de dérivation périphérique avec une amplitude du QRS dépassant 5 mm et l'absence de dérivation précordiale avec une amplitude du QRS dépassant 10 mm; dans l'amylose, les bas voltages sont surtout observés dans les dérivations frontales avec une possible déviation axiale droite (comme chez cette patiente) ou gauche; la présence de bas voltages sur l'électrocardiogramme associés à une augmentation significative de l'épaisseur des parois ventriculaires à l'échographie est évocatrice d'une maladie infiltrative type amylose; l'absence de microvoltage n'élimine pas le diagnostic d'atteinte cardiaque, la sensibilité de ce signe variant en fonction du type d'amylose (plus fréquente dans l'amylose AL); de plus, un nombre relativement important de patients avec amylose ont bénéficié de l'implantation d'un stimulateur ou d'un défibrillateur, la stimulation ventriculaire rendant ininterprétable l'électrocardiogramme en termes d'amplitude des complexes QRS;
  • des ondes Q suggestives de séquelle de nécrose ischémique sont observées dans environ la moitié des cas, le plus souvent dans le territoire antéro-septal (un peu moins fréquemment dans les dérivations latérales et inférieures); la sensibilité de ce signe électrique varie également en fonction du type d'amylose (plus fréquente dans l'amylose AL);
  • un rabotage des ondes R dans le précordium;
  • des troubles de la repolarisation (diffus ou latéraux) avec aplatissement ou inversion des ondes T peuvent être observés; l'association entre ondes q et ondes T négatives peut conduire à un diagnostic erroné de myocardiopathie ischémique;
  • des troubles du rythme supra-ventriculaires (fibrillation ou flutter atrial) peuvent être observés (très fréquents dans l'amylose sénile) même si une majorité de patients restent en rythme sinusal avec un aspect d'onde P élargie et peu voltée; une atteinte extensive des oreillettes peut réduire la quantité de myocarde nécessaire pour soutenir la perpétuation d'une arythmie atriale; même en rythme sinusal, la contractilité atriale peut être altérée avec mise en évidence de thrombi atriaux chez des patients en rythme sinusal (dissociation électromécanique);
  • l'existence d'extrasystoles ventriculaires polymorphes est un facteur de mauvais pronostic est associée à une augmentation de la mortalité;   
  • les troubles de conduction (PR long, bloc de branche, bloc auriculo-ventriculaire de haut grade) sont relativement fréquents traduisant l'existence de dépôts amyloïdes au niveau du myocarde mais également au niveau des voies de conduction; une conduction atrio-ventriculaire altérée explique que la fréquence ventriculaire soit très rarement rapide lors d'un épisode de fibrillation auriculaire.
Exergue
Chez un patient présentant une amylose cardiaque, il est fréquent d'observer différents signes électrocardiographiques en discordance avec l'aspect échocardiographique: microvoltage, pseudo-ondes q de nécrose, troubles de la repolarisation, troubles du rythme ou troubles conductifs.