Myocardiopathie hypertrophique

Tracé
N° 76
Patient
Jeune homme de 24 ans présentant une myocardiopathie hypertrophique familiale (2 frères porteurs de la même mutation);
Myocardiopathie hypertrophique
Patient
Frère (37 ans) du patient 1;
Myocardiopathie hypertrophique
Patient
Second frère (32 ans) du patient 1;
Myocardiopathie hypertrophique
Patient
Patient de 54 ans avec myocardiopathie hypertrophique;
Myocardiopathie hypertrophique
Patient
Patient de 47 ans avec myocardiopathie hypertrophique asymétrique avec augmentation considérable de l'épaisseur du septum (48 mm);
Myocardiopathie hypertrophique
Commentaires

La myocardiopathie hypertrophique est une pathologie héréditaire (même si il existe des formes sporadiques) qui se caractérise par l'existence d'une hypertrophie qui survient en l'absence de facteurs favorisants comme l'hypertension artérielle ou une sténose aortique. Plus de 150 mutations localisées dans les gènes codant pour des protéines membranaires sarcomériques ont été décrites ce qui explique une hétérogénéité importante dans l'expression clinique et électrocardiographique. La transmission est généralement autosomique dominante à pénétrance variable. L'hypertrophie est le plus souvent asymétrique, touche préférentiellement la paroi septale inter-ventriculaire,...

Exergue
L'association hypertrophie ventriculaire gauche, ondes q profondes et troubles de la repolarisation doit faire évoquer le diagnostic de myocardiopathie hypertrophique.
Myocardiopathie hypertrophique