Myocardiopathie hypertrophique apicale

Tracé
N° 78
Patient
Homme de 43 ans hospitalisé pour bilan de palpitations;
Myocardiopathie hypertrophique apicale
Patient
Homme de 34 ans avec myocardiopathie hypertrophique apicale;
Myocardiopathie hypertrophique apicale
Patient
Frère de 18 ans vu en consultation pour déterminer si il est atteint par la cardiopathie;
Myocardiopathie hypertrophique apicale
Commentaires

La myocardiopathie hypertrophique apicale, initialement décrite par Sakamoto en 1976 chez des patients japonais, est une forme rare de cardiomyopathie hypertrophique qui prédomine chez les patients asiatiques (15 à 25% des myocardiopathies hypertrophiques au japon versus 1 à 5% en occident). L'hypertrophie prédomine au niveau de l'apex du ventricule gauche et n'entraine généralement pas d'obstruction dynamique à l'éjection. Il s’agit d'une maladie le plus souvent héréditaire même si elle peut être observée chez certains patients sans histoire familiale. Si le diagnostic peut être confirmé par la réalisation d'une échographie, d'une IRM ou d'une angiographie ventriculaire gauche (aspect diastolique en as de pique), l'électrocardiogramme peut être très évocateur devant la mise en évidence d'ondes T inversées géantes (supérieures à 10 mm) dans les dérivations précordiales en regard de grandes ondes R et constitue un élément déterminant de l'arbre diagnostique surtout chez des patients asymptomatiques.

L'aspect électrocardiographiques caractéristique inclut:

  • une disparition de l'onde q septale dans les dérivations précordiales gauches qui pourrait être en rapport avec l'existence de troubles de conduction intra-ventriculaire;
  • des ondes R parfois de très grande amplitude; l'hypertrophie prédominant à l'apex, il n'existe pas d'opposition électrique des zones qui font face à l'apex (éléments non musculaires du squelette fibreux constituant les valves mitrales et l'anneau mitral), ce qui explique l'amplitude parfois majeure des ondes R; 
  • des ondes T inversées géantes possiblement en rapport avec une inversion de la séquence de repolarisation entre le septum et l'apex; l'amplitude des ondes T négatives dépasse 10 mm chez 50% des patients environ; ces ondes T négatives sont observées préférentiellement dans les dérivations latérales, inférieures et dans les dérivations précordiales moyennes;

Même si le pronostic des patients présentant ce phénotype de myocardiopathie hypertrophique semble préservé, certaines études ont retrouvé une incidence accrue de mort subite par arythmie ventriculaire, le muscle hypertrophié constituant un substrat propice à la survenue de tachycardies monomorphes ou polymorphes.

Une onde T négative peut être physiologique en aVR, DIII ou V1. Des ondes T négatives peuvent également être observées dans le cadre de nombreuses situations: ischémie, péricardite, trouble métabolique, anxiété majeure, prise de cocaïne, syndrome d'hyperventilation, traitement par digoxine ... L'aspect d'ondes T négatives géantes (> 5 à 10 mm) observées dans ce type de cardiopathie est toutefois relativement caractéristique même si il existe un certain nombre de diagnostics différentiels: augmentation de la pression intracrânienne, accident vasculaire cérébral et particulièrement hémorragie sous-arachnoïdienne (ondes T géantes et intervalle QT allongé), ischémie myocardique (ondes T négatives profondes de V1 à V4 du syndrome de Wellens), effet Chatterjee post-tachycardie et post-stimulation.

Exergue
La présence sur l'électrocardiogramme de signes d'hypertrophie ventriculaire gauche et d'ondes T négatives géantes avec disparition des ondes q septales doit faire évoquer le diagnostic de myocardiopathie hypertrophique apicale. La réalisation d'une IRM permet d'éliminer les diagnostics différentiels.
Myocardiopathie hypertrophique apicale