Maladie d’Ebstein avec pré-excitation

Tracé
N° 78
Patient
Jeune fille de 11 ans présentant une maladie d’Ebstein et une voie accessoire ; stable sur le plan cardiovasculaire avec quelques épisodes de palpitations paroxystiques;
Maladie d’Ebstein avec pré-excitation
Commentaires

La maladie d’Ebstein est classiquement caractérisée par un développement anormal de la valve tricuspide, le feuillet septal étant déplacé dans le ventricule droit. Une correction chirurgicale est souvent nécessaire devant une fuite valvulaire importante, une cyanose associée (par shunt inter atrial et/ou devant d’autres anomalies anatomiques associées. A l’adolescence et à l’âge adulte, l’évolution est marquée par la survenue fréquente d’épisodes d’arythmie.

La maladie d’Ebstein est la cardiopathie congénitale où l’observation d’une voie accessoire est la plus fréquente puisqu’estimée entre 10 et 40% (versus moins de 0.1% dans la population générale). L’immense majorité de ces voies accessoires sont situées à droite et principalement au niveau de la partie postéro-septale ou postéro-latérale de l’anneau tricuspidien. Le diagnostic est parfois difficile à faire sur l’électrocardiogramme. En effet, un retard de conduction intra-atrial majeur est fréquent entrainant un temps allongé entre nœud sinusal et partie auriculaire de la voie accessoire. Ces voies accessoires sont souvent longues et présentent des vitesses de conduction lentes. Il en résulte un PR plus long que pour une voie accessoire traditionnelle et un complexe QRS peu pré-excité. Ce n’est pas le cas chez cette patiente où l’espace PR est très court et la pré-excitation facilement visualisable. De surcroit, un nombre important de patients présentent plusieurs voies accessoires rendant la localisation sur l’électrocardiogramme difficile.

Il est possible comme chez ce patient de mettre en évidence certaines caractéristiques électrocardiographiques. La pré-excitation supprime l’aspect typique de bloc de branche droit observé dans ce type de cardiopathie, avec en général déviation axiale gauche du QRS dans le plan frontal et morphologie QS ou rS en V1. L’absence d’un bloc de branche droit sur l’électrocardiogramme de surface doit donc suggérer la présence d’une voie accessoire. De même, la réapparition d’un aspect de bloc de branche droit après ablation suggère l’efficacité de la procédure.

Exergue
La maladie d’Ebstein est la cardiopathie congénitale où l’observation d’une voie accessoire est la plus fréquente. La pré-excitation supprime l’aspect typique de bloc de branche droit. L'espace PR est généralement plus long que pour une voie accessoire traditionnelle et le complexe QRS est souvent peu pré-excité.
Maladie d’Ebstein avec pré-excitation