Maladie d’Ebstein, pré-excitation et fibrillation auriculaire

Tracé
N° 79
Patient
Homme de 28 ans présentant une maladie d’Ebstein avec pré-excitation; il a bénéficié, à l’âge de 11 ans, d’une première procédure d’ablation d’une voie accessoire postéro-latérale droite responsable de palpitations ; hospitalisation en urgence pour palpitations brutales avec hémodynamique instable ; l’injection de 2 ampoules d’amiodarone intraveineuse permet une réduction de l’arythmie avec stabilisation clinique;
Maladie d’Ebstein, pré-excitation et fibrillation auriculaire
Maladie d’Ebstein, pré-excitation et fibrillation auriculaire
Commentaires

Les patients avec maladie d’Ebstein présentent fréquemment non seulement  une ou plusieurs voies accessoires mais également une incidence accrue d’arythmies atriales en rapport avec une fuite tricuspide, avec la dilatation majeure de l’oreillette droite ou avec une éventuelle cicatrice chirurgicale. L’association entre une fibrillation auriculaire et une voie accessoire perméable peut être particulièrement dangereuse.

Le traitement de la voie accessoire dépend de l’existence d’arythmies, de leur fréquence, de leur sévérité et du degré de perméabilité de la voie accessoire. Un traitement par anti-arythmique de classe IC peut être proposé. La limite séparant patients à bas risque pouvant bénéficier uniquement d’un traitement médical et patients à haut risque nécessitant une ablation de la voie accessoire est difficile à définir. Pour ce patient présentant des épisodes de fibrillation auriculaire avec conduction rapide par la voie accessoire entrainant un état hémodynamique précaire, l’ablation parait indispensable. Chez les patients peu ou pas symptomatiques, l’attitude thérapeutique à privilégier est plus débattue. Le caractère bénin ou malin doit toutefois probablement être systématiquement évalué.

La procédure d’ablation peut être techniquement difficile avec un taux de succès moindre que pour une voie accessoire sur cœur sain. En effet, 1) comme expliqué précédemment, un même patient peut présenter de multiples voies ; ces voies accessoires peuvent être longues et de diamètre important; 2) la démarcation entre myocarde auriculaire et myocarde ventriculaire est moins nette et la présence au niveau de la partie atriale de signaux anormaux, fragmentés et non reliés à la voie accessoire est fréquemment observée; 3) l’oreillette droite est souvent très dilatée rendant difficile la manipulation de cathéters et nécessitant l’utilisation de gaines avec de grandes courbes; 4) l’obtention de températures élevées est parfois difficile; 5) l’agressivité des lésions doit parfois être limitée, en raison de la description de lésions de l’artère coronaire droite.

Exergue
Les patients avec maladie d’Ebstein sont exposés à un risque augmenté de mort subite devant la présence d'une ou plusieurs voies accessoires mais également devant une incidence accrue d’arythmies atriales.